영아연축 (웨스트 증후군)

정의

 웨스트 증후군은, 영아 연축이라고 불리는 독특한 형태의 발작을 보이는 뇌전증 증후군입니다.

 주로 생후 3~7개월에 시작되는 경우가 가장 흔하고, 자라면서 영아연축 형태의 발작은 소실되는 특징을 보입니다.

 발작 양상은 하루에도 수십 회, 많으면 백 회 이상 반복되기도 하는 심각한 발작 양상을 보입니다.

또한, 반복되는 발작 때문에 뇌 기능의 저하가 발생해서 발달이 지연되는 특징을 보입니다.

  발작은 아이가 자라면서 줄어드는 형태를 보입니다. 만 2세의 50%, 5세 이후는 대부분 소멸되지만, 50~70%의 아이가 다른 형태의 발작을 보이게 됩니다. 

 또한 대부분의 아이가 지능발달 지체가 동반되므로, 장기적인 예후는 아주 나쁜 뇌전증 증후군입니다.

증상

<발작>
 연축이라고 불리는 독특한 발작 형태를 보입니다.

 1~2초 동안의 짧고 급작스런 근 수축으로, 머리, 몸통, 사지가 일시에 굽혀지는 발작을 보입니다. 

이런 발작은 하루에 수십 회에서 백 회 이상 발생하게 됩니다. 


<인지기능 저하>
환아의 대부분이 지능발달이 지체되는 현상을 보입니다.

예후

 예후가 아주 좋지 않은 소아 뇌전증 증후군입니다.  사망률도 15~20%정도로 높습니다. 자라면서 연축은 줄어들게 되지만 환아의 50~70%는 다른 형태의 뇌전증으로 진행됩니다. 그 중 2,30%의 아이들은 레녹스 가스토 증후군으로 이향되며 난치성 경과를 보입니다.

 대부분의 아이들이 지능 발달의 이상을 보이고, 단지 5~10%정도의 아이들만 정상 수준의 지적 상태를 유지하는 것으로 알려진 예후가 상당히 나쁜 뇌전증입니다.

한의원 치료

 영아연축, 웨스트 증후군은 뇌전증 발작이 빈번하게 발생하고, 정신, 운동 발달의 지체가 발생하므로, 심각한 피해를 주는 뇌전증입니다.

 저희 알면한의원에서 영아연축, 웨스트 증후군을 치료하는 방법은 앞서 설명드린 일반적인 뇌전증 치료 방법과 크게 다르지 않습니다. 다만 이 뇌전증은 몇 가지 특징적인 점이 있습니다.

1. 면역 기능의 이상과 연관이 많습니다.

 이 뇌전증은 다른 뇌전증과는 조금 다른 약물들을 사용해서 치료합니다.

 - 샤브릴 (Vigabatrin) 
 - 경구 스테로이드 
 - ACTH 주사 (부신피질호르몬제)

이 중에서 ACTH는 우리나라에서는 거의 쓰이지 않기 때문에 나머지 두 약을 주로 사용합니다. 
 샤브릴은 거의 영아연축에만 사용되는 항전간제입니다. 그리고 스테로이드는 다른 뇌전증에는 사용하지 않는 약이죠. 그런데 영아연축에는 스테로이드가 항전간제 이상의 좋은 경련 억제 효과를 보이는 것으로 알려져 있습니다. 

- 샤브릴 : 54%의 단기 완화율
- 스테로이드 : 70%의 단기 완화율

스테로이드는 면역 억제제입니다.
과도해진 면역 반응을 막는 약입니다.

이 약이 효과가 있다는 말은 이 뇌전증이 면역 기능과 연관이 있을 수 있다는 의미입니다. 

 실제로 영아연축, 웨스트 증후군을 가진 아이들의 면역 체계는 다른 아이와 차이가 있습니다. 

 이 아이들의 혈액에 존재하는 면역 세포를 관찰해보면, 

IgG, IgM이 증가. IgA 감소 
림프구 중 CD3+, CD4+의

비율 낮고, CD1+, CD8+의 농도 증가
T 림프구의 기능손상 관찰됨

이 내용을 세세하게 알 필요는 없습니다. 다만, 면역 기능의 변화가 있다는 것은 이해할 필요가 있습니다. 혈액속의 면역 세포의 변화가 있다는 것은 아이들의 면역 기능에 변화가 있다는 의미이기 때문입니다.

또한, 실제 영아연축 아이들은
신생아임에도 감기가 잦거나

손발은 차고 얼굴에는 열이 몰리는
아이들이 많았습니다.

이런 열 분포는
"감기 초기","감기 올 것 같을 때"
생기는 반응입니다

감기에 걸릴 때
"내 몸 스스로가 감기를 이겨내기 위해서"

열을 조절할 때 나타나는 현상입니다.
즉, 이 아이들은

면역이 약하거나
면역 체계에 문제가 있는 경우가
많다는 의미입니다.

그리고 면역 기능을 조절하는 
한약을 복용했을 때,
이런 열도 개선되고

영아연축도 완화되는
경우가 많았습니다.

2. 뇌 발달이 중요합니다.

 영아연축은 아주 잦은 경련을 반복합니다. 그러다보니 뇌 신경에 손상이 발생하기도 해서 발달이 퇴행되기도 합니다. 그래서 경련이 조절되는 경우에도 인지 발달의 문제가 남아있는 경우도 많습니다. 

경련을 자주 반복할수록
뇌 신경 손상이 생기고
인지 발달의 문제가

나타날 가능성이 커집니다.
따라서 조기에 경련을 억제하고

동시에 뇌 발달을 도와줘서
인지의 문제가 나타나지 않게
해줘야 합니다.

3. 안전성이 무엇보다 중요합니다.

영아연축은 돌 전후의 아이들에게서 나타나는 질환입니다. 이 시기의 아이들은 아직 신체기능이 완전하지 않고 아주 연약한 상태입니다. 따라서, 치료 효과도 중요하지만 부작용이 없이, 안전하게 치료를 하는 것이 중요합니다.

 그런데, 이 아이들에게 처방되는 샤브릴과 경구 스테로이드는 부작용이 강한 약물들입니다.

< 샤브릴 >
약 35%에서 영구적 시야 손상 발생

<스테로이드>
바르는 연고보다 심각한 부작용 발생


그러므로 이 약을 복용하고 있는 아이들은 부작용이 나타나지 않는지 조심해서 관찰할 필요가 있습니다. 

반면, 저희 한의원에서 이 아이들에게 처방하는 한약에 포함된 약재는 모두 '식약공용한약재' 에 속해 있습니다. 식약공용한약재는 독성이나 부작용이 거의 없어서 음식으로 복용해도 아무 문제가 없는 한약재들을 말합니다.​

생강이나 대추를 많이 먹는다고 문제가 되지는 않습니다. 도라지 (길경), 찹쌀 (갱미) 등도 마찬가지죠.

이 아이들에게 일부러 이런 약재들만 처방하는 것은 아닙니다. 아이들에게 필요한 약재를 찾다보니 다행이도 다 이렇게 순한 약재들만 필요한 상태였습니다.

영아연축, 웨스트 증후군은 
조기에 한약 치료를 병행해서

발작 증상을 진정시키고, 
뇌 발달을 도와주는 것이 
중요합니다.

항전간제를 복용시켜도 
발작이 완전히 잡히지 않고, 

반복되는 발작과, 양약의 부작용으로 
뇌 기능이 저하될 수 있기 때문에

반드시 한약 치료를 병행해서,
 뇌 발달도 도와줄 필요가 있습니다.