레녹스-가스토 증후군은 다양한 종류의 발작과 전형적인 뇌파소견, 정신발달 이상을 특징으로 하는 소아 뇌전증 증후군입니다. 뇌전증의 1~5%를 차지하나, 발작 빈도가 아주 잦고, 정신발달의 지체를 유발하기 때문에 예후가 나쁜 뇌전증 증후군입니다.
<발작>
대부분 1~8세 사이에 첫 발작이 시작됩니다. 대부분 매일 빈번한 발작을 보입니다.
강직 발작 : 가장 특징적이고 흔하게 발생. 주로 수면 중 발생. 강직 발작이 잦을수록 인지 발달이 좋지 않음
비정형 소발작 : 대부분의 레녹스 – 가스토 증후군 환자에게서 발생. 쓰러지거나, 고개를 떨구는 증상을 보이기도 함
<인지기능 저하>
레녹스 – 가스토 초기에는 명확하지 않으나, 자라면서 확실히 나타납니다.
정신 발달 : 78~96%에서 정신 지체를 보이게 됩니다.
운동 발달 : 75% 이상. 운동 실조, 보행 장애 등 보임
예후가 아주 좋지 않은 소아 뇌전증 증후군입니다. 80% 가량에서는 발작이 조절되지 않고 지속되는 편입니다. 또한 발작 증상 뿐만 아니라, 정신 발달과 운동 발달의 지체가 발생하기 때문에, 사회 생활이 힘들고, 독립적인 생활을 영위하기 힘들어집니다.
레녹스 – 가스토 증후군은 뇌전증 발작이 빈번하게 발생하고, 정신, 운동 발달의 지체가 발생하므로, 심각한 피해를 주는 뇌전증입니다.
그리고 이 증후군은 항전간제에 잘 반응하지 않는 뇌전증으로 알려져 있습니다.
항전간제에 반응하지 않으면 약의 용량을 늘립니다. 그리고 종류를 늘리기도 하죠. 그럼에도 불구하고 증상이 조절되지 않는 아이들이 많습니다.
이렇게 약의 용량을 늘리고, 양을 늘리면 부작용이 당연히 더 심해질 수 밖에 없습니다.
교과서적으로는 '항전간제에 반응하지 않는 경우가 많으니, 손상 방지에 집중하는 것이 좋으며 항뇌전증약 투여로 인한 부작용을 최소화하는 것이 바람직하다.'고 하고 있습니다. 하지만 실제로는 부작용을 고려하기보다는 약 용량을 늘리고 늘려서 경련만 억제해보려는 시도를 하는 듯 합니다.
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